近日，40岁的黄先生来到同济大学附属同济医院眼科门诊就诊，他告诉医生自己双眼模糊数十年，医生在为他进行了详细的检查后，发现黄先生患有“双眼先天性瞳孔残膜并发白内障”。经过同济医院眼科团队的手术，帮助黄先生切除了瞳孔残膜，并行“白内障超声乳化 人工晶体植入术”，术后黄先生的视力提高了，但由于发育时期的残膜遮挡导致“弱视”存在，黄先生的视力无法恢复至正常人水平。
01 什么是先天性瞳孔残膜？
先天性瞳孔残膜是一种眼睛的先天性异常，指的是在出生时瞳孔上存在薄膜状结构。瞳孔是虹膜形成的、位于眼球中央的黑色圆形开口，通过瞳孔开大肌和瞳孔括约肌调节进入眼内的光线量。
正常瞳孔结构（练文钦绘制）
在正常的胚胎发育过程中，瞳孔膜会自然分解和消失。然而，在一些情况下，这种瞳孔膜没有完全分解，导致在瞳孔区域形成薄膜。这种薄膜可能与晶状体或虹膜相连，或自由悬浮在瞳孔中。
瞳孔残膜
先天性瞳孔残膜可以是单眼或双眼发病，其外观、大小、结构和密度变化很大。一般情况下残膜呈细丝状或簇状虹膜色素小点残留于瞳孔区晶状体前囊表面，对视力无明显影响，可不予；但对于膜状瞳孔残膜遮盖瞳孔或与晶状体前囊粘连而影响视力者，则需要手术将其切除，因为在一些情况下，这些薄膜可能会干扰光线的进入，导致模糊或散射的视觉。
02 先天性瞳孔残膜与其他眼部问题的关联？
先天性瞳孔残膜可能与其他眼部问题相伴出现，如虹膜粘连、晶状体异常等，可能会对视力和眼部健康产生一定的影响。
纤维连接与粘连：瞳孔残膜可能与虹膜、晶状体或其他眼部结构存在纤维连接或粘连。这种连接可能导致虹膜运动受限，影响虹膜正常开闭和瞳孔大小调节，从而引起眼压异常、青光眼等眼部疾病的发生。
晶状体异常：瞳孔残膜与晶状体异常可能同时存在。晶状体是眼球中的透明结构，与视力的清晰度和对焦能力有关。如果瞳孔残膜与晶状体粘连或影响晶状体的位置和形态，可能导致屈光不正、近视、远视或其他晶状体相关的问题。
引发眼前段异常：瞳孔残膜存在时，可能影响眼前段结构的正常发育。这可能包括虹膜、前房角、睫状体等结构的异常，可能增加青光眼、白内障等眼部疾病的风险。
03 先天性瞳孔残膜如何？
部分先天性瞳孔残膜呈点状或丝状，对视力无明显影响，可进行随访；而对于残膜较大遮盖瞳孔或并发其他眼内异常而影响视力者，需及时进行手术，切除残膜，并对其他并发眼内疾患行相关。
需要注意的是，该类手术宜在幼年时期尽早进行，保证患儿在发育过程中有充分有效的视觉刺激，以免造成弱视。
黄先生正是由于没有及时，瞳孔残膜遮挡瞳孔导致进光量减少从而引起弱视，并于晶状体粘连导致晶状体结构的异常并发了白内障。
总结：先天性瞳孔残膜轻者通常无症状，不会对视力产生明显的影响，但一旦瞳孔残膜影响视力或引发其他疾病，则需要早期行手术，否则将对视力产生不可逆的影响。所以，当您的小孩存在先天性瞳孔残膜并出现眼部不适症状，请立即就医，避免病情进一步恶化。
图文 | 眼科 练文钦
编辑 | 赵思思 王北墨
校审 | 谢壮丽
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